Compte-rendu de la réunion d'information du 10 juin 2023 à Garches (92)

La réunion qui s'est déroulée à l'hôpital de Garches le samedi 10 juin rassemblait  les adhérents de la région parisienne, représentés par :
Sophie Fedy (93-95)
Laurent Collet (60-77-91)
Laurent Sitbon (75-94)
Simone Ruellan (en attente d'une nouvelle correspondante pour les 78-92).

Le président de l'AFE, Robert Parisot, a expliqué le bien-fondé de l'adhésion à l'association qui est là pour soutenir, aider et orienter ses adhérents, à travers la France.

Le Dr Sarah Hartley est intervenue et a expliqué les points importants par rapport à la maladie :
Le syndrome des jambes sans repos, pas une maladie nouvelle

• En ont parlé : Thomas Willis en 1672 et Karl Axel Ekbom en 1944

Les symptômes :

• Impatiences, besoin de bouger les jambes ou d’autres parties du corps,
• Aggravées par le repos,
• Soulagées par le mouvement,
• Survenue ou aggravation le soir

La prévalence :

• 8,5% dont 3% en souffrent quotidiennement,
• Augmentation avec l’âge,
• Deux tiers sont des femmes.

Les causes idiopathiques :

• Début précoce (familiale),
• Début tardif.

Les causes secondaires :

• Grossesse,
• Manque de fer,
• Insuffisance rénale,
• Neuropathies héréditaires,
• Parkinson,
• Certains médicaments (antidépresseurs, antihistaminiques, neuroleptiques).

SJSR et hérédité :

• Certains chromosomes impliqués,
• Les patients ayant des antécédents familiaux développent la maladie plus tôt.

 Les mouvements périodiques nocturnes : secousses musculaires toutes les 20 à 40 s, à plusieurs périodes au cours de la nuit, non perçues par le patient

• Certains peuvent n’avoir que ça,
• D’autres ne les ont pas,
• D’autres ont les deux (80% des cas).

Les cas spécifiques :

• Grossesse : pas d’agonistes dopaminergiques, remplacer si nécessaire par antalgiques palier 2,
• Enfants : correction de carence en fer,
• Dépression : pas d’antidépresseurs en particulier Mirtazipine,
• Anesthésie : pas d’atarax, vogalène, primpéran, dropéridol et continuer le traitement.

Évolution du SJSR, plutôt lente, une évolution rapide est atypique. Parfois une cause est identifiable :

• Prise de caféine,
• Prise d’antidépresseur, antihistaminique,
• Activité physique inhabituelle.

SJSR et fer :

• Fer sérique premier constat,
• Manque de fer cérébral,
• Problème de transport de fer du sang vers le cerveau,
• Un traitement par fer augmente le fer dans les noyaux sensitivomoteurs et diminue les symptômes,
• IRM (R2′) Diminution de fer dans les noyaux du substantia nigra et putamen,
• Confirmée par les études post mortem,
• Implication des neurones dopaminergiques, glutaminergiques et de nombreux neurotransmetteurs.

SJSR et douleur, le seuil de perception de la douleur est plus faible chez les patients SJSR.

• Dysfonctionnement des récepteurs,
• Relation entre les récepteurs D2 et le score sur le IRLS: moins il y a de récepteurs actifs plus le syndrome est sévère,
• Les récepteurs D2 sont impliqués dans la perception de la douleur,
• Diminution de récepteurs des endorphines associée à une augmentation de SJSR,
• Rôle du thalamus : filtration des signaux périphériques,
• À l’étude, les nerfs périphériques sont normaux : le problème est donc central,
• Le thalamus est modifié sur le plan anatomique et fonctionnel. La connectivité est meilleure le matin.

SJSR et sommeil :

• Privation de sommeil par les impatiences,
• Mais augmentation des impatiences si privation de sommeil,
• Mais absence paradoxale de somnolence en journée due à l’hyperactivité des systèmes à glutamate,
• Une privation ou fragmentation du sommeil peut augmenter le traitement central de la douleur,
• Mécanisme : système central d’inhibition de la douleur qui dépend des récepteurs mu-opioïdes qui interagissent avec certains neurotransmetteurs y compris la sérotonine, impliqué dans les systèmes d’éveil et du sommeil, la noradrénaline et la dopamine,

-     Une privation du sommeil entraine une augmentation des molécules qui augmentent la douleur, notamment l’adénosine et NO et des marqueurs inflammatoires,
-     Important de traiter les maladies qui fragmentent le sommeil (ex un syndrome d’apnées du sommeil).
 
Prise en charge non médicamenteuse :

• Hygiène de sommeil,
• Élimination de la caféine,
• Exercices d’étirement matin et soir,
• Ne pas lutter mais gérer,
• Aménagement des horaires,
• Techniques de relaxation pour réduire l’anxiété,
• Soutien psychologique.

Les traitements :

• Traitement initial : vérifier et traiter le manque de fer,
• Agonistes dopaminergiques,
• Antiépileptiques,
• Benzodiazépines,
• Morphiniques.

Syndrome d’augmentation : parfois difficile à distinguer des variations naturelles de la maladie, associé aux dopaminergiques (principalement les produits à demi-vie courte).

• Apparition des symptômes de plus en plus tôt, plus sévères malgré l’augmentation des traitements,
• Apparition des symptômes aux membres supérieurs,
• Augmentation de la sévérité des symptômes malgré une augmentation de posologie,
• Plusieurs hypothèses dans les mécanismes mais pas encore élucidés,
• Prise en charge : en prévention, sensibiliser les patients, encourager à ne pas augmenter les dosages, bilan sanguin, signaler aux patients le besoin de faire une fenêtre thérapeutique,
• Besoin de faire un sevrage, soit brutal, soit progressivement avec une autre molécule (gabapentine, etc.), 4 à 6 semaines,
• Surveiller la carence en fer.